Tumori ORL

Tumori delle strutture di pertinenza oto-rino-laringoiatrica.

Wednesday, December 13, 2006

TUMORI DELLE GHIANDOLE SALIVARI

Classificazione.
1) SCIALOMI (neoplasie primitive salivari)
a. Epiteliali (più frequenti, derivano dall’epitelio duttale e in minor parte dalle cellule mioepiteliali periferiche dei dotti)
b. Connettivali (da vasi, nervi, tessuti molli e di sostegno)
2) PARASCIALOMI (metastasi da neoplasie non salivari)

Epidemiologia.
Neoformazioni salivari:
- benigne (71,5%)
- maligne (25%)
- mestastasi da neoplasie cranio-cefaliche (3%) e da neoplasie a distanza (0,5%)

Tra le neoformazioni maligne:
- primitive (83%)
- metastasi da neoplasie cranio-cefaliche (13%)
- metastasi da neoplasie a distanza (4%)

SCIALOMI EPITELIALI
Epidemiologia. Rappresentano il 2-4% dei tumori della testa, lo 0,5 dei tumori nell’intero organismo.

• Incidenza nelle diverse ghiandole:
o Parotide (80-90%)
o Sottomandibolare (9-10%)
o Ghiandole salivari minori (5-6%)
o Sottolinguale (1%)

• Incidenza degli scialomi benigni:
o Parotide (80% dei suoi tumori sono benigni)
o Sottomandibolare (60% sono benigni)
o Sottolinguale e ghiandole salivari minori (30% sono benigni)

• Incidenza degli scialomi maligni:
o Parotide (20%)
o Sottomandibolare (40%)
o Sottolinguale e ghiandole salivari minori (70%)

Da quanto detto risulta una regola generale: più la ghiandola è piccola, più è probabile che una neoformazione di quella ghiandola sia maligna; tuttavia l’utilità di questa regola è limitata perché permette solo di guidare il sospetto, e ovviamente non è valida sempre. E' più colpito il sesso femminile (soprattutto per quanto riguarda la parotide), l'incidenza massima si ha tra i 40 e 50 anni. La familiarità è stata ipotizzata sulla base di dati che vedono prevalere queste patologie nelle popolazioni segregate (es. esquimesi) che hanno alto numero di matrimoni tra consanguinei; inoltre altre popolazioni sono più soggette a scialomi sottomandibolari (Cinesi della Malaysia) o della sottolinguale e delle ghiandole minori (SudAfrica).

Classificazione. Hanno un difficile inquadramento nosografico per diversi motivi:
- casistiche relativamente limitate
- eterogeneità dei quadri istologici (ce ne sono moltissimi)
- alto indice di variabilità di comportamento clinico all’interno di ogni quadro istologico
Le classificazioni proposte sono quindi numerose; la più recente (Seifert, 1991) suddivide gli scialomi epiteliali in due gruppi (maligni e benigni) ma per i motivi suddetti la più opportuna sembra essere quella dell’OMS del 1972 (o classificazione di Thackray):
1) SCIALOMI BENIGNI
a. Adenoma pleomorfo o tumore misto
b. Adenomi monomorfi (Whartin, Oncocitoma, Trabecolare, Tubulare, Sebaceo, A cellule basali, A cellule chiare)
2) SCIALOMI A GRADO INTERMEDIO DI MALIGNITA’
a. Carcinoma mucoepidermoidale
b. Carcinoma a cellule acinari
3) SCIALOMI MALIGNI
a. Carcinoma adenoide-cistico
b. Carcinoma epidermoidale
c. Adenocarcinoma
d. Carcinoma indifferenziato
e. Carcinoma su adenoma pleomorfo

Sintomatologia. E’ aspecifica e comprende:
- tumefazione ad accrescimento più o meno rapido, dipendente dalla malignità clinica
- dolore vago e transitorio, spesso trascurabile
- paresi o paralisi del VII nervo (parotide-specifico, soprattutto per le neoplasie maligne)

Diagnosi differenziale. E’ necessaria con:
a) scialosi, scialiti, scialolitiasi, tumori della mandibola (per parotide e sottomandibolare)
b) ranula, litiasi del dotto di Wharton, tumori del pavimento orale, cisti (sottolinguale)

1) Adenoma pleomorfo (o tumore misto)
Si tratta dello scialoma più frequente in assoluto, e rappresenta:
- 70-80% dei tumori della parotide
- 60% dei tumori della sottomandibolare
- 45% dei tumori della sottolinguale e delle ghiandole salivari minori
E’ più frequente attorno ai 50 anni e colpisce le femmine più dei maschi (F:M = 3:1). Il termine “pleomorfo” è dovuto al fatto che sono presenti aree mucoidi, mixoidi, pseudo-cartilaginee ed emorragiche oltre ovviamente alla componente epiteliale. Possiede una pseudocapsula, ovvero una capsula istologicamente interrotta in diversi punti dai quali propaggini di tessuto neoplastico possono “sfuggire” colonizzando aree “sane” della ghiandola. Ciò rende opportuna la rimozione totale della ghiandola per evitare recidive. Talora può essere bilaterale; quando si sviluppa nel prolungamento faringeo della parotide dà vita a deformazioni visibili all’interno della faringe stessa (tipico aspetto “a clessidra”), talora spostando la tonsilla palatina in basso e medialmente.
In rari casi su un adenoma pleomorfo si può sviluppare un carcinoma maligno.

2) Tumore di Whartin (o cisto-adeno-linfoma papillifero)
Colpisce maggiormente i maschi, interessa per lo più il polo inferiore del lobo superficiale della parotide (nel 7% dei casi è parotideo bilaterale); è raro nella sottomandibolare, ed è addirittura assente nella sottolinguale. In alcuni casi si può ritrovare anche nel collo, ma non all’interno delle ghiandole salivari; infatti secondo la teoria disembriogenetica di Albrecht e Artz nei linfonodi cervicali, parotidei e peri-sottomandibolari si può ritrovare tessuto salivare ectopico, il quale di conseguenza può andare incontro a trasformazione maligna. Il nome deriva dall’aspetto istologico che è caratterizzato da cisti a contenuto liquido e dalla presenza di follicoli linfatici (i linfonodi però non sono neoplastici, ma reattivi).

3) Oncocitoma (o adenoma ossifilo)
Rappresenta l’1% di tutti i tumori salivari ed è elettivo della sottomandibolare; deriva dagli oncociti, ovvero cellule senescenti ricche in mitocondri, e alcuni autori più che un tumore lo considerano un’iperplasia.

4) Carcinoma mucoepidermoidale
E’ lo scialoma più frequente nell’età pediatrica, anche se il picco di incidenza lo mostra tra i 30 e i 40 anni; la sua frequenza aumenta notevolmente nelle popolazioni segregate. Rappresenta il 4-10% di tutti gli scialomi, colpisce quasi sempre la parotide, solo nel 10% dei casi la sottomandibolare e molto raramente la sottolinguale. Nella sua valutazione è incredibilmente importante il grading dato che si tratta di un tumore a grado intermedio di malignità: si parla di tumori "high grade" (in cui la componente epidermoidale sovrasta quella mucosa, e clinicamente il comportamento è francamente maligno) e tumori "low grade" (caratteristiche opposte). Clinicamente la malignità franca si manifesta con invasione ed ulcerazione della cute e con paralisi del nervo faciale (parotide).

5) Tumore a cellule acinari
Insorge dalle cellule sierose per cui è più frequente nella parotide, mentre è rarissimo nelle atre ghiandole (che hanno scarse cellule sierose). Si presenta in due varianti:
- a cellule chiare (può essere preso per metastasi di un carcinoma renale a cellule chiare)
- a cellule scure

6) Carcinoma adenoide-cistico (o cilindroma)
E’ lo scialoma maligno più frequente, colpisce di più le donne con picco tra 40 e 50 anni; è sottomandibolare nel 16% dei casi, sottolinguale nel 14%, ma la sua localizzazione più tipica è al palato (ghiandole salivari minori del palato). Ha un aspetto cistico (“ a formaggio svizzero”, “a groviera”). Diffonde attraverso le guaine perineurali, per cui può essere ritrovato in un punto diverso da quello di partenza, per esempio dalla parotide è solito spostarsi attraverso il VII nervo il quale mostra tipicamente segni di sofferenza; inoltre dà metastasi ematiche (polmone e ossa prevalentemente) a lenta crescita e nel 35% dei casi metastasi locoregionali linfatiche (linfonodi giugulari superiori, medi e inferiori).

7) Carcinoma epidermoidale
Colpisce elettivamente:
- sottomandibolare → diagnosi differenziale con metastasi da carcinoma orale
- sottolinguale → diagnosi differenziale con carcinomi del pavimento orale

SCIALOMI CONNETTIVALI

Benigni:
• neurofibrinomi
• neurinomi
• emangiomi
• emangioendoteliomi
• linfangiomi

Maligni:
• linfomi
• sarcomi

Linfomi. La diagnosi di linfoma delle zone cervico-faciali non si fa con l’agoaspirato, perché il materiale prelevato è sempre scarso e la diagnosi istopatologica è ardua; in questi casi infatti, quando per altri motivi si è acquisito il sospetto di linfoma, si è autorizzati a prelevare un linfonodo, pratica sconsigliata per qualsiasi altro tipo di diagnosi. Nel caso delle neoplasie solide prelevare un linfonodo è rischioso, perché si crea al tumore una via per metastatizzare alla cute, mentre nel caso dei linfomi può essere l’unico presidio diagnostico realmente valido.

TERAPIA DEGLI SCIALOMI
I tumori della ghiandole salivari si prestano alla terapia chirurgica dato che sono radio- e chemioresistenti. Interventi:
- parotidectomia totale con conservazione del faciale
- parotidectomia allargata senza conservazione del faciale (se anche questo è interessato), eventualmente si può considerare la sostituzione con il segmento di un altro nervo

Wednesday, November 29, 2006

CARCINOMA DEL CAVO ORALE
È un cancro con incidenza in aumento, il cui picco di insorgenza è tra la 5° e la 6° decade. Il rapporto M:F è 3:1, ma la crescente abitudine al fumo di sigaretta tra le donne sta lentamente sovvertendo la proporzione. La scarsa conoscenza di questa malattia tra medici ed odontoiatri è responsabile del consueto ritardo diagnostico (in media 3-6 mesi).

Fattori di rischio:
• consumo di cibi carnei e grassi saturi, cibi salati ed affumicati
• ridotto consumo di vitamine
• anemia sideropenica, diabete ed epatopatie
• fumo e alcool (hanno azione sinergica)

Storia naturale. Il tumore, originato dalle cellule epiteliali delle mucose, spesso in zone di precancerosi, tende a crescere localmente infiltrando dapprima la membrana basale e poi i tessuti circostanti. Mentre il tessuto osseo compatto oppone buona resistenza, il tessuto cellulare lasso ed il periostio oppongono una scarsa resistenza.
Il carcinoma spinocellulare del cavo orale ha una prevalente evoluzione locoregionale: tende cioè a crescere localmente con una particolare propensione a dare metastasi ai linfonodi loco-regionali (collo, retrofaringe), mentre le metastasi ematogene sono infrequenti e tardive. I linfonodi colpiti tendono ad ingrandirsi, e possiedono solo la capsula come barriera allo sconfinamento extracapsulare della neoplasia; la capsula offre però scarsa resistenza.
Vi sono 5 livelli di linfonodi che possono essere coinvolti:
• Livello I: linfonodi sottomentali, sottomandibolari
• Livello II: linfonodi giugulari superiori
• Livello III: linfonodi giugulari medi
• Livello IV: linfonodi giugulari inferiori
• Livello V: linfonodi posteriori al muscolo SCM lungo il decorso del nervo spinale e dei vasi cervicali trasversi
Sebbene possiamo ritrovare molti istotipi (ADK, sarcomi, linfomi, melanomi, metastasi), il più frequente è il carcinoma squamocellulare (spinocellulare).
In funzione del grado di cheratinizzazione distinguiamo forme:
- ben differenziate
- scarsamente differenziate o anaplastiche (assente cheratinizzazione)
Il grado di diffrenziazione viene valutato con una scala (grading istopatologico):
• G1= istologicamente ben differenziato
• G2= moderatamente differenziato
• G3= poco differenziato
• G4= indifferenziato
• GX= non accertabile il grado di differenziazione
La variabile G dovrebbe essere sistematicamente inserita nella stadiazione di un tumore, poiché un tumore in stadio iniziale ma con un G elevato può avere una prognosi peggiore di un tumore in stadio avanzato ma con un G inferiore.
Macroscopicamente il carcinoma può essere distinto in 6 forme:
 Carcinoma in situ
 Carcinoma ulcerato superficiale
 Carcinoma infiltrante (soprattutto alla lingua)
 Carcinoma ulcero-infiltrante
 Carcinoma vegetante (raro, a livello delle gengive e della mucosa geniena)
 Forme miste (le più frequenti)
Le sedi più colpite sono:
 Pavimento della bocca
 Labbro inferiore (più frequente in passato per l’uso di sigarette senza filtro)
 Lingua, anteriormente alle papille circumvallate
 Guancia (nodulo)
 Gengive (ferita vicino ad un dente)
 Palato (la forma ulcerata è la più invasiva)

Sintomi.
- Dolore locale o riferito (es. otalgia riflessa nel cancro della lingua)
- Striature di sangue nella saliva
- Mobilità degli elementi dentari
- Trisma per invasione o spasmo dei muscoli pterigoidei
- Sensazione di bruciore a contatto con bevande acide ed alcoliche o con cibi caldi
- Difficoltà di deglutizione, masticazione, fonazione e respirazione
- Fratture patologiche della mandibola

Diagnosi.
• Esame ispettivo
• TC e RM estese al collo
• Ecografia del collo

Stadiazione TNM.
Tx: tumore primitivo non definibile
T0: non segni del tumore primitivo
T1: dimensioni massime di 2 cm
T2: dimensioni massime fra 2 e 4 cm
T3: dimensioni massime > 4 cm
T4: invasione strutture ossee, muscolatura profonda della lingua, seni mascellari, cute
N1: metastasi in un solo linfonodo omolaterale con dimensione massima di 3 cm
N2a: metastasi in un solo linfonodo omolaterale con dimensione fra 3 e 6 cm
N2b: metastasi in più linfonodi omolaterali con dimensione massima di 6 cm
N2c: metastasi in linfonodi bilaterali o controlaterali con dimensioni massime di 6 cm
N3: metastasi linfonodale con diametro superiore a 6 cm
M0: non metastasi a distanza
M1: presenza di metastasi a distanza

Fattori prognostici sfavorevoli.
• Età inferiore a 40 anni
• Condizioni generali compromesse
• Grosse dimensioni del tumore
• Presenza di metastasi linfonodali e a distanza
• Presenza di linfonodi extracapsulari
• Elevato grading
• Elevato spessore (valutato con la scala di Dosek)
• Invasione strutture vascolari, nervose ed ossee
• Intervento chirurgico non radicale

Trattamento.
• Per gli stadi iniziali (T1-T2) chirurgia e radioterapia (interstiziale o transcutanea) offrono risultati sovrapponibili
• Per gli stadi avanzati (T3-T4) chirurgia e radioterapia devono essere affiancate.
L’accesso chirurgico dipende dalla sede e dal tipo di tumore. Si può usare una via d’accesso indorale valida per neoplasie relativamente piccole:
- via transfacciale (apertura della cute della faccia e/o delle strutture ossee)
- pull-through (si sfila il pezzo operatorio indorale dall’interno dell’arco mandibolare attraverso la loggia sottomandibolare)
Lo svuotamento linfonodale latero-cervicale è importante sia ai fini terapeutici che stadiativi (presenza di metastasi occulte). Lo svuotamento del collo viene definito terapeutico se attuato in presenza di metastasi o elettivo se attuato in presunta assenza di metastasi ma allo scopo di studiare il caso ed evidenziare possibili metastasi occulte. Dal punto di vista anatomico il trattamento delle aree linfatiche latero-cervicali può prevedere interventi che contemplano l’asportazione di tutti i livelli linfonodali del collo o solamente dei livelli che statisticamente possono essere più frequente sede di metastasi. Lo svuotamento latero-cervicale deve essere parte integrante del trattamento di questi tumori ed essere eseguito contestualmente al trattamento del tumore, in monoblocco, cioè prevedendo l’asportazione di tutte le stazioni linfonodali unitamente al tumore.
Dal punto di vista chirurgico, lo svuotamento può essere:
• Tradizionale o demolitivo: viene fatto in caso di linfonodi maggiori di 3 cm, prevede l'asportazione di tutti e 5 i livelli linfonodali, della ghiandola sottomandibolare, dei muscoli SCM e omoioideo, della vena giugulare interna, del nervo accessorio spinale
• Funzionale o conservativo: viene fatto quando il collo è apparentemente libero da metastasi o quando i linfonodi sono massimo di 3 cm; prevede l'asportazione di tutti e 5 i livelli linfonodali e della ghiandola sottomandibolare
• Limitato o selettivo: un esempio è lo "svuotamento sovraomoioideo", che prevede l’asportazione di L I, L II, L III e l’esame estemporaneo al congelatore per il controllo di eventuali adenopatie sospette, che, se positive, possono permettere al chirurgo di estendere l’exeresi ai rimanenti L IV e L V

Ricostruzione. Dopo l’intervento è fondamentale una corretta ricostruzione, ma è bene ricordare che la ricostruzione ideale non deve condizionare il tipo di intervento.

Follow-up. Dato che le recidive si presentano nel 70-80% dei casi entro i primi 2 anni, in questo periodo il controllo dovrà essere attento con visite mensili. Il paziente deve essere inoltre sottoposto a controlli TC, RM e Rx torace.

Tuesday, November 28, 2006

NEURINOMA DELL'ACUSTICO
Questo tumore rappresenta il 90% dei tumori dell’angolo ponto-cerebellare, deriva dalle cellule di Schwann che costituiscono la guaina perineurale dell’VIII nervo cranico (acustico o vestibolo-cocleare) nel tratto in cui esso attraversa l’angolo ponto-cerebellare o attraversa il meato acustico interno. Si tratta di un tumore istologicamente benigno, che non infiltra ma comprime le strutture nervose vicine; tuttavia a causa della sua localizzazione è un tumore molto pericoloso.Il decorso della malattia prevede scolasticamente 3 fasi, nelle quali la sintomatologia gradualmente è otologica, oto-neurologica e infine, quando si verifica la compressione delle vie nervose ponto-cerebellari, essenzialmente neurologica. Nelle fasi finali il soggetto è atassico, dismetrico, adiadococinetico, ipotonico, ed inoltre presenta segni di ipertensione endocranica (papilla da stasi, vomito a getto, bradicardia). Clinicamente però, la cosa più importante è la similitudine che questa malattia ha con le labirintosi, in quanto inizialmente può avere una presentazione subdola con acufeni, vertigini e ipoacusia variamente associati. Nella prima fase, quindi, ci si deve servire di indagini strumentali che permettano la diagnosi differenziale. L’ipoacusia determinata dal neurinoma dell'VIII è retro-cocleare, senza recruitment; anche nella malattia di Ménière l’ipoacusia è recettiva, ma è cocleare per la presenza del recruitment. Inoltre l’ipoacusia da neurinoma dell’VIII è monolaterale (a parte rarissime eccezioni in cui la neoplasia è bilaterale) e progressiva, perché sebbene la sede prediletta sia nell’80% dei casi il ramo vestibolare, la massa in accrescimento comprime progressivamente il ramo cocleare. Informazioni sulla sede dell’ipoacusia si ottengono mediante l’audiometria automatica. Alle prove vestibolari sono presenti alterazioni dell’equilibrio e nistagmo spontaneo verso il lato sano. Il ruolo della DPI è comunque fondamentale: la TC dimostra nelle rime fasi una asimmetria dei meati acustici interni e una rarefazione ossea della rocca petrosa, mentre la RMN permette di studiare tumori anche di pochi mm grazie alla accuratezza per le strutture nervose. La terapia è esclusivamente chirurgica; fino a 10-15 anni fa si trattava di un intervento di pertinenza neurochirurgica, in cui l’accesso al meato acustico interno era effettuato esclusivamente per via craniotomica posteriore. Oggi questo accesso è da limitare alle neoplasie che hanno invaso la fossa cranica posteriore e comunque alle neoplasie voluminose, mentre per le altre neoplasie si può ricorrere alla cosiddetta via oto-neurochirurgica; si demolisce la mastoide in regione retroauricolare, mettendo in evidenza i tre canali semicircolari, si demoliscono questi mettendo allo scoperto il nervo vestibolare superiore, quindi si demolisce la parete ossea seguendo il decorso di questo nervo, raggiungendo così il meato acustico interno. Demolendo parzialmente la parete ossea della fossa cranica posteriore si espone la dura madre, la cui apertura mette in evidenza l’angolo ponto-cerebellare, coi nervi VII e VIII, e permette di asportare il tumore.

TUMORI DELLA TONSILLA
PALATINA
I tumori benigni sono molto rari; i più comuni sono i papillomi dell’epitelio tonsillare, che in genere sono piccoli ma possono crescere di volume o, in casi rari, diventare maligni. Entrambe le condizioni sono favorite dal traumatismo esercitato da parte del cibo che entra in contatto con la tonsilla. Data la semplicità dell’intervento, si procede all’escissione per evitare qualsiasi problema. I tumori maligni sono più frequenti, e costituiscono un grave problema clinico soprattutto per la diagnosi tardiva. La tonsilla palatina è costituita da epitelio di rivestimento e da tessuto linforeticolare, per cui i tumori che possiamo riscontare sono: epiteliomi (85-95%), sarcomi (linfosarcomi e reticolosarcomi) (10-15%), melanomi e cilindromi (molto rari).

Cilindromi. Sono tumori a cavallo tra malignità e benignità; sebbene biologicamente siano benigni (bassa tendenza alle metastasi e all’infiltrazione), essi tendono alla recidiva ostinata anche quando la demolizione è estesa, cosicché si è costretti a operare ripetutamente il paziente finché egli non ne risente dal punto di vista funzionale (danno digestivo, fonatorio e respiratorio).

Melanomi. Hanno le stesse caratteristiche dei melanomi cutanei.

Epiteliomi.
- Epidemiologia: più frequenti nella V-VII decade, più colpiti i maschi.
- Fattori di rischio: fumo e alcool (esiste in certi soggetti una maggiore suscettibilità dell’intera linea epiteliale respiratoria a questi fattori di rischio, partendo dall’epitelio buccale, a quello faringeo e respiratorio)
- Aspetto macroscopico: appaiono come una massa di colore “rosso pesante”, congesto, e possono presentare zone ulcerose o zone biancastre di necrosi. La scarsità dei vasi rende il tumore suscettibile a superinfezioni.
- Stadiazione: l’aspetto più importante è l’infiltrazione fino all’eventuale superamento della capsula tonsillare; questa infatti rappresenta la barriera naturale della neoplasia, e quando viene superata consente al tumore di accrescersi all’interno del connettivo lasso peritonsillare, senza che il soggetto avverta dolore. I sintomi iniziano a farsi evidenti solo quando la massa infiltra anche i piani muscolari sottostanti, per cui il paziente si reca dal medico in uno stadio molto avanzato. La stadiazione TNM è così definita in base alla biopsia: T1s (tumore in situ), T1 (tumore <> 4 cm), T4 (tumore che invade le strutture adiacenti).
- Metastasi: linfonodali (in genere molto precoci, possono essere sia monolaterali che bilaterali, per la connessione tra i due lati; possono interessare i linfonodi sotto-angolo-mandibolari, latero-cervicali, cervicali trasversi, spinali) e polmonari (spesso si tratta di tumori coesistenti in due o più punti della linea epiteliale).
- Sottotipi istologici: epitelioma malpighiano basocellulare, epitelioma malpighiano spinocellulare, epitelioma a stroma linfomatoide, linfoepitelioma di Regand-Schmincke (tipico della tonsilla faringea, più frequente nei giovani, a prognosi severa).
- Sintomatologia: assodato che può essere anche tardiva, può comprendere: sensazione di corpo estraneo, disfagia unilaterale (il tumore è grande almeno quanto un cece; questo sintomo può essere trascurato perché il paziente può fisiologicamente già da prima preferire l’altro lato per la deglutizione, infatti ognuno tende a preferire un lato per la deglutizione), adenite sotto-angolo-mandibolare (data la ricchezza di tessuto linfatico della tonsilla, può comparire anche molto prima degli altri sintomi). Questi sintomi sono importanti soprattutto se permangono dopo la risoluzione di un episodio infiammatorio acuto; ovvero la febbre e i segni di infiammazione scompaiono, mentre permangono uno o più di questi sintomi. In una seconda fase, quando il tumore è più grosso, possono comparire: odinofagia e dolore spontaneo (da interessamento dei muscoli sottostanti), otalgia riflessa (da interessamento del nervo mandibolare), sputo ematico (per rottura dei vasi), trisma (per blocco dei muscoli respiratori), alito fetido (spesso trascurato, deriva soprattutto dalla necrosi del tumore).
- Diagnosi: endoscopia (orofaringoscopia, laringofaringoscopia), palpazione (consente di individuare la massa e l’adenopatia, e di valutare la durezza e la mobilità; più la massa è mobile, minore è l’adesione ai piani sottostanti, minore è quindi il grado di infiltrazione), biopsia (è necessaria per verificare la diagnosi e la stadiazione).
- Diagnosi differenziale: le forme ulcero-infiltranti vanno differenziate da TBC e sifilide (anamnesi, test sierologici); le forme ulcerative dall’angina di Plaut-Vincent (interessa i giovani); le forme vegetanti e infiltrative dai sarcomi (l’aspetto della tonsilla è diverso, nei sarcomi la superficie è liscia, le cripte sono scomparse, a causa della crescita imponente interna del tessuto linfatico neoplastico).
- Prognosi: la sopravvivenza a 5 anni oggi si aggira attorno al 60-70%, molto di più rispetto a qualche anno fa. Ciò è da mettere in relazione, più che alla diagnosi precoce, alla possibilità di effettuare interventi chirurgici più demolitivi, grazie ai progressi della chirurgia ricostruttiva.
- Terapia del focolaio primitivo: la terapia medica e la radioterapia hanno uno scopo palliativo, e si usano per malattie estese intrattabili chirurgicamente. La terapia chirurgica può essere fatta tramite due tipi di accessi, che vanno scelti in base allo stadio della malattia: accesso endobuccale (solo se il tumore è limitato al corpo tonsillare e non ha superato la capsula; si esegue una tonsillectomia extracapsulare), oppure accesso esterno (quando il tumore ha superato la capsula invadendo i tessuti vicini, l’unica soluzione è la faringectomia transmascellare, ovvero l’asportazione in blocco della parete della faringe e del palato molle; a questo scopo è necessario demolire la mandibola, ma oggi questo non è più un problema grazie alla possibilità di prelevare lembi cutanei e alla disponibilità di ogni tipo di protesi).
- Terapia delle metastasi linfonodali: può essere profilattica o terapeutica. Quella profilattica può essere fisica (radioterapia transcutanea) o chirurgica (svuotamento laterocervicale funzionale). Quella terapeutica è necessariamente chirurgica (svuotamento laterocervicale funzionale oppure radicale). La differenza tra lo svuotamento radicale e funzionale è basata sulla presenza o meno di infiltrazione della capsula linfonodale; se questa è presente, si deve asportare l’intera stazione linfonodale comprese le fasce e i tessuti molli vicini (svuotamento radicale); se non è presente, si possono scollare le fasce che si dicotomizzano per accogliere i linfonodi, e asportare solamente i linfonodi (svuotamento funzionale)

Sarcomi.
- Aspetto: la tonsilla appare come una palla a superficie liscia, con scomparsa delle cripte a causa della pressione dall’interno delle cellule linfatiche in proliferazione. La tonsilla si gonfia come un palloncino, e la capsula non viene direttamente infiltrata finché il volume non si accresce troppo e finisce per far “scoppiare” la capsula stessa; in quel momento inizia l’infiltrazione come per gli epiteliomi.
- Sottotipi e caratteristiche istologiche: linfosarcoma (sovvertimento o scomparsa dei centri germinativi, sostituiti da una proliferazione linfoblastica diffusa), reticolosarcoma (cellule reticolo-istiocitarie in proliferazione, presenza tipica di un reticolo argentaffine, scomparsa dei centri germinativi).
- Sintomatologia: anche in questo caso è molto tardiva, e di solito non è presente la sensazione di corpo estraneo. La massa che si accresce diventa infine troppo grande e determina un ostacolo fisico alla deglutizione. Allora si rileveranno: disfagia unilaterale, tumefazione linfoghiandolare (anche in questo caso precoce e diffusa), voce nasale (per diminuzione della risonanza faringea causata dalla presenza della massa).
- Esame obiettivo: aumento globale della tonsilla, con mucosa violacea e senza segni di flogosi; solo tardivamente compaiono ulcerazione e necrosi, perché questi tumori hanno una maggiore disponibilità di vasi, per la loro origine più profonda.
- Diffusione: questi tumori hanno una precoce e imponente diffusione nel torrente linfatico, per cui le metastasi linfoghiandolari saranno precoci e soprattutto molto diffuse: sotto-angolo-mandibolari, sotto-mandibolari, latero-cervicali, iliache e lombo-sacrali, altre.
- Diagnosi: è semplice in soggetti giovani con sintomatologia disfagica e tonsilla aumentata di volume, in assenza di segni di flogosi; viene comunque accertata dalla biopsia.
- Diagnosi differenziale: l’ipertrofia banale è semplice da differenziale, perché sebbene spinta, non porta mai alla scomparsa delle cripte; la TBC ganglionare deve essere sospettata se il paziente ha la TBC.
- Terapia: è medica e radiante, e dato che il tumore è già diffuso al momento della diagnosi non ha senso l’approccio chirurgico.